sábado, 8 de fevereiro de 2020

O QUE É PITIRÍASE RÓSEA?


Este blog é uma forma de expressar minha profunda decepção com um dermatologista que por 2 vezes não soube diagnosticar corretamente qual patologia estava acometendo minha pele. Mas acredito com a proliferação da Inteligência Artificial e suas vantagens no espaço da saúde, existem especulações de que a IA algum dia substituirá médicos humanos em muitas áreas. 

Pitiríase Rósea


Definição e nomenclatura

A pitiríase rósea é uma doença autolimitada aguda, provavelmente infecciosa de origem, afetando principalmente crianças e adultos jovens de 10 a 35 anos, mas pode atingir qualquer idade. É caracterizada por uma erupção cutânea  distinta e apresenta alguns sintomas.

Sinônimos e inclusões
Pitiríase circinata e mácula de Vidal

Introdução e descrição geral
A pitiríase rósea é uma erupção relativamente comum, ocorrendo em todo mundo.

Epidemiologia

Incidência e prevalência
A incidência anual estimada é de 170/100.000. Em climas temperado, pode haver uma variação sazonal. Embora a causa da pitiríase rósea seja incerta, muitas características epidemiológicas e clínicas sugerem que um agente infeccioso pode estar implicado. Epidemias verdadeiras não foram relatadas, mas as evidências epidemiológicas relatadas para infectividade incluem surtos ocasionais de família ou grupo de pessoas, sazonais e variações anual com evidência estatísticas para agrupamento no espaço e no tempo. A história natural da doença, com uma lesão primária que poderia corresponder ao local da inoculação, ou seja, o lugar da infecção, após um intervalo uma erupção secundária se espalha, instaura sintomas  leves, tem um curso autolimitado e a infrequência de um segundo ataque, todas as características são paralelas a muitas doenças de origem infecciosa comprovada.

Idade
A maioria dos casos de pitiríase rósea ocorre entre as idades de 10 e 35 anos, mas é incomum na primeira infância ou velhice.

Sexo
É um pouco mais comum em mulheres.

Etnia
A suscetibilidade à doença parece não ser influenciada pela raça ou atopia (tendência hereditária a desenvolver manifestações alérgicas), mas um relatório sugere uma associação com HLA-DQB1*04 (uma predisposição genética) em pessoas negras no Brasil.

Fisiopatologia

Fatores predisponentes
A erupção foi relatada durante o tratamento imunossupressor (o sistema imunológico reconhece, defende e protege o organismo contra infecções, e rejeita tudo o que é estranho) com corticosteroides orais e após o transplante de medula óssea, mas não é uma erupção cutânea comum observada nessas situações.
Uma reação semelhante à pitiríase rósea foi relatada por vários  medicamentos.

Patologia
O adesivo heráldico e as lesões secundárias mostram características histológicas semelhantes. Mas essas características não são diagnosticadas. Na epiderme, são comuns espongiose, vesículas e paraqueratose irregular. Alguns apoptóticos queratinócitos podem ser vistos na epiderme superior. A derme superior mostra edema papilar leve e infiltrado perivascular de células mononucleares com invasão focal de células  inflamatórias na epiderme, ondem podem formar pústulas, principalmente subcorneais. O infiltrado compreende principalmente linfócitos T CD4+ auxiliares, mas também células de Langerhans. Os antígenos HLA-DR são expressos na superfície dos queratinócitos. Ocorrem queratinócitos disqueratóticos ocasionais, algumas vezes adjacentes a uma célula de Langerhans.

Organismos causadores
Muitos agentes infecciosos foram suspeitos como causadores, mas agora a maioria das especulações se  concentra em uma etiologia  viral. Partículas semelhantes a vírus foram detectadas ultraestruturalmente há mais de 30 anos e mais recentemente, partículas do tipo herpesvírus foram encontradas em 71% das lesões de pitiríase rósea.
O envolvimento de dois herpesvírus, HHV-6 e HHV-7, tem sido sugerido como causa da erupção. O DNA viral é relatado como estar presente nas células mononucleares do sangue periférico e lesões e pele não afetada da maioria dos indivíduos com doença aguda pitiríase rósea. O HHV-7 é detectado um pouco mais frequentemente do que HHV-6, mas frequentemente os dois vírus são encontrados. Entretanto, evidências de presença e atividade de HHV-6 ou HHV-7 também são encontradas entre 10 e 44%  de indivíduos não afetados, sugerindo que, se existe uma relação causal, a infecção pelo vírus não leva sempre a doenças. Nem todos os grupos que trabalham neste  campo têm confirmado a presença desses vírus em pacientes com pitiríase rósea e a força da associação continua sendo debatida.
Outros vírus que podem desencadear a pitiríase rósea  são HHV-8, vírus do herpes simplex tipo 2, hepatite C e influenza H1N1.

Características clínicas

História 
Os sintomas prodrômicos (manifestação de uma doença) geralmente estão ausentes e as queixas vagas como dor de cabeça e leve mal-estar causado pelo questionamento direto não é mais frequente do que em indivíduos saudáveis.

Apresentação
A primeira manifestação da doença é geralmente o aparecimento do  adesivo de arauto, que é maior e mais visível do que as lesões da erupção posterior  e geralmente está situado na coxa  ou braço, tronco ou pescoço. Raramente o adesivo anunciador  pode aparecer no rosto, couro cabeludo, pênis, palma ou sola.
É uma placa nitidamente definida, eritematosa, redonda ou oval, logo coberto por uma  escama fina. Atinge rapidamente seu tamanho máximo, geralmente de 2 a 5 cm de diâmetro, mas ocasionalmente pode ser muito maiores. Raramente, pode haver mais de um adesivo de arauto. Após um intervalo, geralmente entre 5 e 15 dias, mas pode ser tão curto quanto algumas horas ou até 2 meses, a erupção geralmente começa aparecer nas colheitas em intervalos de 2 a 3 dias, durante uma semana ou 10 dias. Menos frequentemente,  novas lesões continuam a se desenvolver por várias semanas. Na sua forma clássica, a erupção consiste em lesões ovais discretas, de cor rosa opaca e coberto por escamas finas e cinza prateadas e secas. O centro tende a clarear e assume uma aparência atrófica e enrugado aspecto e cor amarelada, com uma coleira marginal de escama anexada periférica, com a borda livre de escama internamente. Os longos eixos das lesões  seguem caracteristicamente as linhas de clivagem paralelas as costelas em um padrão de árvore de natal na parte superior do tórax e costas. As lesões escamosas são comumente associadas a máculas rosadas de tamanho variável e a erupção pode ser exclusivamente macular.
Diz-se geralmente que as lesões estão confinadas ao tronco, base do pescoço e terço superior dos braços e pernas. Esses lugares são certamente mais consistente e severamente afetado, mas o envolvimento da face e couro cabeludo é bastante comum, especialmente em crianças, e em uma grande série de casos, lesões foram encontradas nos antebraços e pernas em cerca de 12% e 6%, respectivamente. Lesões nas palmas das mãos são excepcionais, mas podem ocorrer. Pode haver manchas vermelha escamosa discreta, vermelhidão difusa e escamas ou pequenas vesículas espalhadas. As lesões orais não estão raramente presentes e podem consistir em manchas vermelhas mal definidas com alguma descamação ou pontual hemorragias ou bolhas. Excepcionalmente, pode haver lesões na vulva.
Os sintomas subjetivos geralmente estão ausentes, mas pode haver leve ou moderado prurido. Ocasionalmente, febre leve, mal-estar e aumento das glândulas linfáticas, generalizadas ou confinadas às glândulas cervicais, pode estar presente e, excepcionalmente, sintomas mais graves instituídos foram registrados, embora sua extrema raridade sugere que eles podem ter sido fortuitamente associado e não uma manifestação da doença.


Figura 1. Adesivo de arauto com colarinho de escamas na margem.



Figura 2. Adesivo de arauto eritematoso com bordas escamadas levemente elevadas.



Figura 3. Pitiríase rósea típica, erupção cutânea no tronco com adesivo associado ao arauto.


Figura 4. Pitiríase rósea clássica com adesivo heráldico associado.



Figura 5. Erupção generalizada no tronco alo longo das linhas de Langer.



Figura 6. Erupção generalizada no tronco.


Figura 7. Lesões  típicas do tronco ovais da pitiríase rósea.


                Figura 8. Com adesivo de arauto à direita do abdome, mostrado na foto tirada de perto.

     Figura 9.

    Figura 10. Com adesivo de arauto no lado direito do peito.


     Figura 11. Pitiríase rósea. Machas A, B adesivo de arauto em dois pacientes com diferentes                 fotótipos de pele pode ser vista na escala branca central ou periférica.


                  Figura 12. Acentuação folicular da pitiríase rósea na pele com pigmentação escura.                              Observe a hiperpigmentação central e as pápulas foliculares.



    Figura 13. Pitiríase rósea. A, B podem ser vistas placas ovais e redondas, bem como escama fina        central ou uma coleira de escama.


Figura 14. Quando as lesões são limitadas à região pélvica e/ou axilas, o padrão de envolvimento é denominado  inverso.
   


Figura 15. Lesões alinhadas ao longo das linhas de Langer.


Variantes clínicas
A pitiríase rósea pode ser atípica na aparência ou distribuição das lesões ou em seu curso. O adesivo anunciador está ausente ou não detectado em cerca de 20%  dos casos. A erupção mais difundida pode ser quase generalizada ou pode ser limitada a algumas lesões, frequentemente ao redor do arauto. Em alguns casos, a erupção é confinada a uma única região ou pode ser máxima nas extremidades quase poupando o tronco. A pitiríase unilateral tem sido relatado. 
 Especialmente em crianças, as lesões podem ser predominantemente papulares ou urticárias nos estágios iniciais, mas logo são superadas por um anel discreto de escamas finas. Essa variante papular pode ser mais comum em mulheres grávidas.
 Lesões papulovesiculares, vesiculares, purpúricas, eritema multiforme, formas foliculares e postulares raramente podem ocorrer. Numa variante da forma papular, é mais comum em africanos do que Europeus, pequenas pápulas liquenóides são grossa nas bordas das lesões.
 Na pitiríase(rósea) circinata et marginata de Vidal, às vezes considerada com uma forma especial de pitiríase rósea e vista principalmente em adultos, as lesões são poucas e grandes e geralmente localizadas em uma região do corpo, especialmente as axilas ou virilhas. Elas tendem a se tornar confluentes e podem persistir por vários meses. Raramente, esta forma pode seguir uma típica pitiríase rósea generalizada, mas geralmente ocorre sozinha.

Diagnóstico diferencial
Pode ocorrer uma erupção quase idêntica  à pitiríase rósea clássica como uma reação medicamentosa. Além do momento da erupção e ingestão de drogas, outros recursos para apoiar esse diagnóstico seria ausência de sintomas instituídos, um início agudo da erupção cutânea sem adesivo de arauto, prurido e tendência das lesões a se tornarem muito inflamadas ou liquenoides na aparência. O padrão pode ser variável em um paciente que toma um medicamento que é conhecido por produzir reações dessa natureza, com uma característica pitiriaseforme erupção atípica, progressiva e irritável. Outros padrões da reação medicamentosa pode ter que ser excluída. Histologicamente, queratinócitos apoptóticos na epiderme e eosinófilos na derme pode ser visto.
A dermatite seborreica pode ser pitiriaseforme. Não há fragmento de adesivo de arauto, as lesões geralmente se desenvolvem lentamente e são mais numerosas no tronco superior próximo à linha mediana, no pescoço e no couro cabeludo, e são mais opacas em cores com escamas mais espessas e mais oleosas. Pápulas foliculares pequenas e escamosas também podem estar presentes. A erupção é persistente se não for tratada.
A sífilis secundária é a armadilha clássica, mas a semelhança não é muito perto. As mucosas genital e oral devem ser examinadas. Lá não há adesivo heráldico e as lesões são roseolares ou maculopapulares.
As formas agudas de urticária na infância às vezes não podem identificada com total certeza no primeiro exame, a menos que fragmentos de arauto pode ser descoberto. O reexames após 2 dias permite a confirmação de um diagnóstico confiável.
As vezes, a psoríase gutata e pitiríase liquenoide podem precisar de exclusão. Em ambos, as lesões são papulares e persistentes. Na psoríase, são superadas por escamas prateadas. Na pitiríase liquenoides são polimórficas, alguns mostrando sinais hemorrágicos, crostas e algumas escamas aderentes.
Os adesivos hipopigmentados  com escamas secas e branqueadas pitiríase alba são mais frequentes no rosto e são observados principalmente em crianças pequenas. A forma pigmentada da pitiríase versicolor não mostra descamação marginal e a cronicidade seria muito atípica.
O adesivo de arauto e as formas localizadas, como pitiríase circinata, são facilmente e, na prática, frequentemente, confundidas com micose. As lesões de micose são vermelhas e edematosas e podem apresentar vesiculação marginal. Em caso de dúvida, raspas da borda das lesões devem ser examinadas microscopicamente em busca de micélio.

Complicações e comorbidades
A pitiríase rósea que ocorre no primeiro trimestre da gravidez pode estar associada a um risco maior do que o normal de aborto espontâneo ou parto prematuro de uma criança com hipotonia e hiporreatividade.

Curso e prognóstico da doença
As lesões cutâneas geralmente desaparecem após 3 a 6 semanas, mas algumas em  1 ou 2 semanas e algumas persistem por até 3 meses. Uma duração mais longa, exceto em formas localizadas, é muito incomum. Pode haver hiper ou hipopigmentação temporária, mas geralmente as lesões desaparecem sem deixar vestígios. 
O segundo ataque de pitiríase rósea ocorrem em cerca de 2% dos casos após um intervalo de alguns meses ou muitos anos e, raramente, uma recaída parcial ou completa de uma erupção desbotada.

Investigações
O diagnóstico geralmente é feito por motivos clínicos, mas onde há incerteza, a biópsia da pele pode ajudar a distinguir de outros possíveis diagnósticos.

Tratamento

Os casos assintomáticos e autolimitados comuns não requerem tratamento.

Primeira linha 

Se a coceira for problemática ou a aparência perturbadora, um esteroide tópico, geralmente de potência moderada ou UVB, pode ser útil. Para ajudar com a coceira, seu médico pode recomendar: medicamentos tópicos sem receita, como loção de calamina ou óxido de zinco, anti-histamínicos, geralmente tomados para alergias, que em algumas formas também tratam erupções cutâneas e coceira, tomar banho frio ou banho de aveia. 


























Obs.: Esses dois últimos cremes são vendidos somente com prescrição médica. O Duotrat é indicado para alívio da inflamação associada a doenças de pele sensíveis aos corticoides complicadas por infecção causadas por bactérias sensíveis à gentamicina, ou quando houver suspeita de tais infecções. o segundo tem potencia moderada, mas age combatendo a inflamação e a coceira e provocando estreitamento dos vasos sanguíneos.



Segunda linha 
Com base no conceito  de HHV-6 ou HHV-7 como causa da erupção, são relatados ensaios de medicamentos antivirais. O regime posológico padrão de aciclovir (400 mg cinco vezes ao dia durante uma semana), ou doses superior (800 mg cinco vezes ao dia por 1 semana), usadas  logo após o início da erupção, pode levar a uma resolução mais rápida  das lesões da pele. Em um relatório, o tempo médio para a doença desaparecer com o tratamento foi de 18,5 dias, comparado a 37,9 dias nos pacientes tratados com placebo, embora os anticorpos Igm anti-HHV-6 ou HHV-7 pudessem ser detectados em apenas uma minoria dos pacientes tratados. 
O uso de antibiótico oral de eritromicina (1g quatro vezes ao dia por 2 semanas para adultos) foi relatado o desaparecimento da doença 2 semanas após o tratamento, mas estudos subsequentes com eritromicina e azitromicina não confirmaram nenhum efeito.Embora seja uma doença autolimitada que se resolve dentro de três semanas a três meses, estes estudos revelam que tanto o Aciclovir oral quanto a Eritromicina oral são úteis para diminuir a gravidade e a duração da Pitiríase rósea. Além disso, os estudos também indicam que o aciclovir oral é mais eficaz que a eritromicina oral na redução da gravidade e duração da pitiríase rósea.





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